3 марта отмечается Всемирный день слуха. Узнаем, что может спровоцировать глухоту, каковы ее начальные симптомы, на которые нужно обратить внимание, как она лечится и что нужно делать для профилактики.
Людмила Бесчастная, оториноларинголог клиники CMD Балашиха ФБУН ЦНИИ эпидемиологии Роспотребнадзора
Снижение слуха (тугоухость) — это стойкое нарушение слуховой функции, при котором затруднено восприятие звуков окружающей среды. У пациентов может страдать не только способность различать звуки, но и разборчивость речи, особенно в шумной обстановке.
Вид тугоухости
1. Сенсоневральная тугоухость (СНТ) – снижение (вплоть до утраты) слуха, вызванное повреждением структур внутреннего уха или слухового нерваНекоторые причины:
• инфекционные заболевания (вирусные — грипп, герпес, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные — эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис и др.);
• хронические отиты;
• профессиональные вредности (продолжительная работа в шумном помещении);
• токсические воздействия, острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами – аминогликозиды, "петлевые" диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.);
• заболевания органов кровообращения (сердечно-сосудистые – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца; нарушения мозгового кровообращения, нарушения реологических свойств крови и др.).
• травмы костей черепа и слухового аппарата;
• дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника;
• генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.
2. Кондуктивная — звуковые волны не могут нормально проходить через наружное или среднее ухо, что приводит к снижению восприятия звуков
Некоторые причины:
• механические препятствия на пути проведения звука (серная пробка, инородное тело, костные разрастания, опухоли);
• травматические повреждения слухового прохода или барабанной перепонки;
• заболевания среднего и внутреннего уха (отиты, отосклероз и др.).
3. Смешанная — сочетает признаки кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.
Может возникать из-за проблем в различных частях органа уха, например, при отосклерозе с вовлечением как стремени, так и улитки, а также при хронических средних отитах с последующим поражением внутреннего уха.
Как возникает и проявляется
В случаях СНТ изучается количественный дефицит работающих невральных элементов (нервы, нервные волокна, нервные окончания) на различных уровнях слухового анализатора — система восприятия и распознавания звуков, которая включает структуры наружного, среднего и внутреннего уха, а также слуховой нерв и корковые центры мозга. Повреждение рецепторов — чувствительных структур улитки является основным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным сигналом для выявления патологий во внутреннем ухе (улитке) является дистрофический процесс в волосковых клетках. Он может быть обратимым при своевременном оказания медицинской помощи.
Основные причины СНТ можно объединить в две большие группы: наследственные (генетически обусловленные, семейные) и ненаследственные (экзогенные — причины внешние факторы окружающей среды). По времени возникновения нарушения слуха могут быть врожденными (фактор воздействует на организм эмбриона, плода и новорожденного) и приобретенными.
Изменения генотипа являются причиной нарушений слуха у 70% детей с врожденной и доречевой тугоухостью. Более 100 генов отвечают за состояние внутреннего уха — кодируют мембранные, регуляторные и структурные белки. Мутации в них приводят к нарушению работы органа Корти (рецепторный отдел слухового анализатора, расположенный внутри перепончатого лабиринта улитки, представляет собой совокупность волосковых (сенсорно-эпителиальных) клеток) и, соответственно, к периферической тугоухости.Самой частой ненаследственной причиной врожденной СНТ на сегодняшний день считается врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ), которая выявляется у 1% новорожденных в общей популяции и у 25% недоношенных. В 10% случаев врожденной ЦМВИ развивается неспецифическая симптоматика, у половины таких детей выявляют сенсоневральную тугоухость. Однако 90% случаев врожденной ЦМВИ характеризуется бессимптомным течением, частота развития СНТ в этой группе составляет 25%. В половине случаев СНТ характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха.
Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха. Краснуха – успешная иммунизация; токсоплазмоз и сифилис – успешное своевременное выявление и лечение. О роли герпетической инфекции в развитии врожденной тугоухости нет убедительных данных.
К основным факторам возникновения стойкой врожденной, перинатальной тугоухости относят:
- наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства;
- наличие синдромов или генетических заболеваний, связанных с нарушениями слуха;
- аномалии ушной раковины, слухового прохода, другие челюстно-лицевые аномалии;
- внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз, сифилис);
- пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов;
- недоношенность 32 недели и менее или очень низкая масса тела (менее 1500 г) при рождении;
- гипербилирубинемия (патологическое увеличение содержания билирубина в крови, указывает на наличие патологии) в неонатальном периоде с уровнем билирубина в крови, требующего заместительного переливания крови;
- перинатальная асфиксия, гипоксия;
- тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение центральной нервной системы; ДЦП, органическое поражение ЦНС; нейродегенеративные заболевания;
- лечение ребенка лекарственными препаратами с потенциальным ототоксическим действием;
- экстракорпоральная мембранная оксигенация (метод насыщения крови кислородом при развитии тяжелой (острой) дыхательной недостаточности).
К причинам приобретенной СНТ в детском возрасте относятся менингит, вирусные детские инфекции, применение ототоксических препаратов (аминогликозиды, диуретики и др.), травмы головы (перелом височных костей/основания черепа), нейродегенеративные заболевания.
Классификация
1. По степени тяжести (усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):- I степень – 26-40 дБ;
- II степень – 41-55 дБ;
- III степень – 56-70 дБ;
- IV степень – 71-90 дБ;
- глухота – 91 дБ и более.
2. По времени возникновения:
- врожденная;
- приобретенная.
3. По характеру течения:
- стабильная;
- прогрессирующая;
- флюктуирующая;
- обратимая.
4. По остроте заболевания:
- внезапная – снижение слуха развивается в срок до 12 часов;
- острая – снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;
- подострая – снижение слуха сохраняется в срок 1-3 месяцев;
- хроническая (стойкая) – снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.
5. По стороне поражения:
- односторонняя;
- двусторонняя (симметричная и асимметричная).
6. По этиологии:
- генетическая (наследственная);
- мультифакториальная (с наследственным предрасположением);
- приобретенная.
Диагностика
- Отоскопия. Осмотр слухового прохода и барабанной перепонки с помощью отоскопа. Позволяет выявить механические препятствия (например, серные пробки), а также признаки воспаления, перфорации или втяжения перепонки.
- Тональная пороговая аудиометрия. Основной метод оценки слуха у взрослых и детей старшего возраста. Пациенту через наушники подаются звуки различной частоты и громкости. Специалист фиксирует минимальный уровень слышимости — слуховой порог.
- Речевая аудиометрия. Метод определяет способность различать слова на слух. Пациенту предлагается повторять слова, произносимые с разной громкостью на фоне тишины или помех.
- Импедансометрия (тимпанометрия). Исследует подвижность барабанной перепонки, а также давление в среднем ухе, проводимость слуховых косточек, расположенных в среднем ухе.
- Исследование слуховых потенциалов. Метод, основанный на регистрации электрической активности мозга в ответ на звуковой стимул. Применяется при обследовании грудных детей, пациентов с подозрением на нейросенсорную тугоухость, в частности, на поражение слухового нерва.
- Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Оценивает функцию наружных волосковых клеток улитки, регистрируя исходящие от внутреннего уха звуки с помощью микрофона высокой чувствительности. Применяется для скрининга слуха у новорождённых, в ранней диагностике врожденной или скрытой тугоухости.
- Камертональные пробы (пробы Вебера и Ринне). Простые тесты, которые врач проводит в кабинете с помощью специального камертонного инструмента. Позволяют предположить локализацию и тип потери слуха.
- МРТ головного мозга. Применяется при подозрении на опухоль слухового нерва (например, невриному – доброкачественная, выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В её ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью), сосудистые патологии, рассеянный склероз или другие причины
- КТ, МСКТ височной области. Проводится оценка анатомических структур височной кости, внутреннего и среднего уха, при подозрении на отосклероз, травмы, врождённые аномалии.
- Иммунологические исследования. Это лабораторная диагностика, которую проводят при подозрении на аутоиммунную природу тугоухости. Пациенту проводят анализ крови по качественному и количественному определению специфических антител.
- Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический (холестерин, ЛПНП, ЛПВП), анализ крови биохимический общетерапевтический (уровень глюкозы, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина), коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (АЧТВ, МНО, протромбиновое время, фибриноген), исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови.
- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога, (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога, (осмотр, консультация) врача-терапевта, прием (осмотр, консультация) врача-невролога, прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога при различных видах СНТ вне зависимости от длительности течения заболевания. По специальным показаниям (наличие аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний) требуется исследование иммунологического статуса при смешанном иммунодефиците.
Лечение
При внезапной и острой СНТ пациент направляется на лечение в стационар или дневной стационар.При хронической СНТ рекомендуется проведение поддерживающих курсов лечения по индивидуальным показаниям. Также показано соблюдение «охранительного» слухового режима.
Хирургическое лечение: Имплантационное слухопротезирование и кохлеарная имплантация.
Диспансерное наблюдение и профилактика
Пациентам с хронической СНТ рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача сурдологаоториноларинголога по месту проживания в целях оценки эффективности терапии и контроля состояния.Оценка эффективности слухопротезирования:
Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне шума.
Анкетирование с оценкой качества жизни.
Повторные аудиологические исследования и наблюдение включают:
1. Тональную аудиометрию – 1-2 раза в год.
2. Речевую аудиометрию в тишине и на фоне шума – 1-2 раза в год.
3. Коррекцию амплитудно-частотных характеристик усиления слухового аппарата (по результатам аудиологического обследования) – 1-2 раза в год.
При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости).
Оценка эффективности кохлеарной имплантации:
Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне шума после подключения речевого процессора и в последующие настроечные сессии (2-4 раза в год).
Анкетирование с оценкой качества жизни.
Повторные аудиологические исследования и наблюдение:
1. Тональная аудиометрия – 1-2 раза в год.
2. Речевая аудиометрия в тишине и на фоне шума – 1-2 раза в год.
3. Настройка речевого процессора – 2-4 раза в год.
Снижение слуха влияет на общее качество жизни, в частности, на возможность реализовать себя в образовании и профессии. И если при острой сенсоневральной тугоухости есть вероятность восстановить слух, то при хронической форме с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна. В последнем случае корректнее говорить о лечении сопутствующей патологии, которую имеет пациент. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости.
