Есть в медицине проблемы, о которых между собой говорить не принято, ну, чтобы не накликать беду. Позиция неверная, поскольку, как известно, кто владеет информацией, тот владеет миром. Особенно если речь идет о таком редком заболевании как идиопатический легочный фиброз. Каковы симптомы и перспективы его лечения.
Что такое идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)
Это заболевание, насколько редко встречающееся, настолько и опасное. Не зря российское респираторное общество выступило с инициативой объявить 2017 год – годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ). По данным главного терапевта-пульмонолога Минздрава РФ, академика РАН Александра Чучалина: «В России заболеваемость ИЛФ составляет 9-11 случаев на 100 000 населения. Пациенты с ИЛФ есть во всех регионах нашей страны, но в связи с освоением северных территорий, не исключено, что мы будем наблюдать некоторый рост заболеваемости на севере страны».
Главный пульмонолог страны не зря сделал акцент на севере. Холод, так же, как и неблагополучная экология, становятся спусковым крючком для этого заболевания.
Также на прогрессирование ИЛФ могут влиять:
-
некоторые вирусные инфекции,
-
диабет,
-
наследственная предрасположенность,
-
курение.
В результате этих неблагоприятных факторов происходит уплотнение и рубцевание легочной ткани, она становится похожей на жженую резину. В результате площадь легочной ткани заметно сокращается от 120 квадратных метров (площадь легочной ткани у здорового человека) остается размером с детский кулачок. В итоге легкие теряют способность захватывать и переносить в кровь кислород и, соответственно, нарушается работа всего организма.
Прогноз у заболевания весьма неблагоприятный – смертность от него выше, чем от большинства форм онкологических заболеваний, включая рак молочной железы. Проблема осложняется тем, что до сих пор у специалистов нет алгоритма диагностики ИЛФ. Почти у каждого второго пациента болезнь определяется на самой поздней стадии, когда возможности терапии весьма ограничены.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Основные симптомы заболевания:
-
отдышка,
-
сухой кашель,
-
хрипы в легких,
-
хроническая усталость.
Они похожи на клинические проявления бронхита, астмы, сердечной недостаточности – весь этот «букет» должен не просто насторожить. Важно найти время и записаться на консультацию к пульмонологу. Чем быстрее будет выявлено заболевание, поставлен диагноз и назначена терапия, тем больше шансов противостоять болезни. И не просто противостоять, а вести привычный образ жизни и поддерживать функцию легких в течение максимально долгого времени.
Лечение идиопатического легочного фиброза
Хорошая новость в том, что в настоящее время государством предпринимаются серьезные шаги в решении всех проблем, связанных с ИЛФ. Создана и успешно реализуется национальная программа по борьбе с редкими заболеваниями. Благодаря инновационной терапии, которую сегодня больные ИФЛ получают бесплатно, люди с этим заболеванием могут жить дольше, сохраняя качество жизни.
