Есть множество кожных болезней — все они доставляют человеку определенный физический и моральный дискомфорт. Но одно из них, особенно редкое, способно приносить истинные мучения. Почему оно может возникнуть и есть ли от него лекарство?
Буллезный эпидермолиз, или, как еще его называют, синдром бабочки, — редкое генетическое заболевание. Оно выражается в крайней хрупкости эпителия поверхностного слоя кожи. На нем постоянно образуются пузыри и различные раны и эрозии от малейших повреждений, прикосновений и просто сами по себе.
В чем причина
Причина врожденного буллезного эпидермолиза имеет генетический характер. В генах происходят мутации и особым образом кодируют белки в разных слоях кожи, что действует на них разрушающим, а именно расщепляющим образом. Заболевание имеет четыре вида, в зависимости от того, в какие именно ткани затрагивают мутации.1. Простая форма захватывает белки поверхностного слоя кожи — эпидермиса. Пузыри (буллы) образуются преимущественно на ладонях и стопах, но заживают без рубцевания, так как затрагивают только самый верхний слой.
2. Пограничная форма распространяется более обширно и может захватывать даже слизистые оболочки рта и внутренних органов. Характеризуются образованием красных влажных бляшек на коже. Может проявляться как в легкой форме, так и в тяжелой с образованием рубцов и тяжелых последствий для здоровья.
3. Дистрофическая форма поражает руки, ноги, ногти. Кожа может отторгаться на больших площадях. Разрушению подвержены эпидермис, слизистые и более глубокие слои.
4. Синдром Киндлера, она же четвертая форма буллезного эпидермолиза, отличается повышенной светочувствительностью кожи, ее атрофией (тонкий, сухой эпидермис) и поражением глубоких слоев. В результате образования рубцов на слизистой оболочке органов могут возникать серьезные проблемы, например, сужение гортани или каналов в мочеполовой системе.
Пузыри, образующиеся при заболевании, отличаются болезненностью, а их повреждение приводит к инфицированию, что приносит с собой серьезные ограничения нормальной жизни. Поражение слизистой оболочки несет еще большие угрозы здоровью, так как может мешать нормально питаться, дышать, отправлять естественные надобности.
Пугает и отталкивает: чем можно облегчить состояние при псориазе