Если крупные высыпания появились на теле и приносят значительный дискомфорт, нежели обычные прыщи, это может быть признаком так называемого инверсного акне.

Это хроническое воспалительное заболевание кожи встречается достаточно редко и обсуждается не так часто как, например, экзема или псориаз. Однако при этом женщины подвержены ему в два раза чаще, чем мужчины. Поэтому следует обратить внимание на основные признаки гидраденита, чтобы действовать в правильном направлении.

Что такое гнойный гидраденит, или инверсное акне

Hidradenitis suppurativa, также известный как acne inversa, является хроническим заболеванием кожи и отличается от обычного акне тем, что развивается в более глубоких слоях кожи. Излюбленные места для появления кист и фурункулов — это подмышки, грудь, область паха.

То, как проявляется гнойный гидраденит, зависит от ряда факторов, но часто выглядит как болезненные шишки на коже (папулы и кисты), которые не стоит оставлять без лечения. После того как гнойники вскрываются и содержимое выходит наружу, на их месте часто образуются рубцы. Также инверсное акне повышает риск формирования свищевых ходов (туннелей, заполненных гнойным содержимым).

Что вызывает инверсное акне

Хотя точная причина гнойного гидраденита неизвестна, многие эксперты полагают, что это заболевание связано с заблокированными волосяными фолликулами под кожей. Дело в том, что они задерживают бактерии, что и приводит к воспалительному процессу. Однако до конца неясно, почему происходит эта блокировка, хотя в этом может играть свою роль генетика, негативные факторы окружающей среды и гормональные изменения.

Хотя распространение бактерий является фактором этого состояния, гидраденит не заразен. Он не передается каким бы то ни было путем и не является результатом недостаточной гигиены.

Симптомы инверсного акне

В зависимости от тяжести заболевания симптомы инверсного акне различаются. Однако есть несколько общих признаков, на которые следует обратить внимание.

• Небольшие, бугристые участки кожи, содержащие черные точки.
• Болезненные уплотнения, которые растут и лопаются.
• Папулы, из которых выделяется жидкость и гной.
• Зудящие папулы с неприятным запахом.
• Папулы которые заживают очень медленно и со временем возникают снова.

При легкой форме гидраденита может сформироваться всего одна или несколько папул в определенной зоне тела. Умеренные формы включают прыщи, которые образуются на разных участках кожи и рецидивируют, в то время как тяжелые случаи могут включать множественные гнойные папулы, болезненность и формирование рубцов.

5 кожных инфекций, которые можно подхватить в тренажерном зале: как их предотвратить

Диагностика

Инверсное акне обычно определяется врачом после визуального осмотра. В некоторых случаях проводится биопсия кожи, если есть подозрение, что симптомы могут быть вызваны чем-то другим.

Лечение

Хотя рекомендации по лечению различаются в зависимости от нюансов в каждом случае, существуют эффективные варианты терапии, которые стоит рассмотреть. Они могут включать антибиотики, помогающие уменьшить количество бактерий, а также стероидные препараты, чтобы остановить воспалительный процесс.

В более тяжелых случаях применяют инъекции плазмы и факторов роста, чтобы попытаться контролировать воспаление. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления уплотнений и рубцов.

Есть также несколько советов, которые помогут облегчить болезненность во время обострений, среди них, например, ношение свободной одежды, избегание жары, влажности и травм кожи.

Единственного лечения, которое навсегда избавило бы от нарушений вегетативной нервной системы, не существует. Но вернуть ей тонус можно, причем даже без медикаментов.

Сергей Косов, врач-хирург, врач УЗИ-диагностики (г. Рига, Латвия)

Под вегетативной дисфункцией (или синдромом вегетативной дистонии) обычно понимают комплекс симптомов, связанных с тревогой, нарушениями сна, проблемами памяти, раздражительностью, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы.

Немного анатомии

Вся нервная система условно делится на три раздела — периферическую, центральную и вегетативную.

К центральной относятся головной и спинной мозг: они выполняют интегративные функции в организме человека, связанные с памятью, сознанием, концентрацией внимания, когнитивными способностями. Кроме того, ЦНС воспринимает различную информацию (в том числе от органов чувств — зрения, обоняния, вкуса и других) и занимается ее переработкой. Помимо головного и спинного мозга, к ЦНС относятся и 12 пар черепно-мозговых нервов — зрительный, слуховой, обонятельный, глазо-двигательный, лицевой, тройничный и другие.

Спинной мозг является передатчиком информации и контролирует рефлексы. Он формирует особые корешки. Те, что выходят из шейного отдела позвоночника — связаны с руками, затылком и шеей. Выходящие из грудного отдела нервируют туловище, а растущие из пояснично-крестцового — отвечают за иннервацию нижних конечностей. Таким образом формируются отдельные нервы в периферической системе — срединный, локтевой, лучевой, седалищный и другие. Эта огромная система воспринимает поступающую к ней информацию: к примеру, если пальцами рук погладить стол — по сенсорным волокнам в головной мозг поступит информация о том, что его поверхность является гладкой. За счет двигательных волокон в мозге формируется команда к действию: к примеру — сжать руку в кулак.

Вегетативная нервная система (ВНС) представлена во всем организме, однако ее функции не поддаются сознанию и не могут им контролироваться. Важную роль в этой системе играет блуждающий нерв: именно он обеспечивает работу мышц гортани, дает возможность разговаривать и позволяет ощущать наличие инородного тела в глотке. Следуя по телу, он прокладывает свои веточки к сердцу и легким, а также принимает участие в формировании солнечного сплетения.

Таким образом вегетативная нервная система контролирует множество функций в организме, не зависящих от сознания — к примеру, тонус гладкой мускулатуры сосудов, связанных с сонной артерией. Любители боевиков много раз видели, как герои фильмов с помощью надавливания на определенную точку - сонный клубочек - отключают сознание человека. Но мало кому известно, что легкие надавливания на нее помогают снизить артериальное давление.

ВНС регулирует частоту сердечных сокращений, повышая ее и снижая. А также контролирует работу гладкой мускулатуры в желудочно-кишечном тракте (отвечая за пищеварение и перистальтику кишечника) и внутренних женских половых органах. Еще одно место ответственности ВНС — железы внешней и внутренней секреции: потовые, эндокринные и пищеварительные.

Что происходит при вегетативной дисфункции?

При ВСД контроль вегетативной системы за своими функциями нарушается. В результате меняется частота сердечных сокращений (в сторону уменьшения или увеличения), на фоне стрессов повышается АД, возникает ощущение комка в горле, нарушается потоотделение (иногда потеют даже ладони и стопы), «портятся» эндокринные функции, возникает синдром раздраженного кишечника, приводящий к диарее или запорам, меняется тонус сосудов, приводя к головным болям, бессоннице, нарушению концентрации внимания и охлаждению конечностей.

Почему так происходит? Зачастую человеку просто от рождения достается слабая вегетативная нервная система. Но чаще всего пусковым механизмом для дисфункции является стресс, при котором происходит дестабилизация блуждающего нерва. Не случайно в западной медицине вообще отсутствует диагноз «вегетативная дисфункция», поэтому там подобные расстройства лечит не невролог (как это принято в России), а психолог или психиатр. Эти специалисты помогают человеку избавиться от стрессовых влияний, выговориться, в результате чего работа вегетативной нервной системы нормализуется.

Почему при ВСД мерзнут ноги?

Как уже было сказано, вегетативная нервная система отвечает, в том числе, и за тонус сосудов, поэтому одним из первых проявлений ВСД является нарушение периферического кровообращения. В результате пациенты с ВСД часто жалуются на ледяные ноги — причем, независимо от возраста. Проблема обычно начинается в пубертатном периоде (во время полового созревания), а позже становится все более выраженной. И если этот процесс не остановить — он будет развиваться и наращивать обороты: в результате за холодными ногами появляются и другие нарушения кровообращения. Что же с этим делать? Для начала — разберемся в происходящих процессах.

Температура конечностей зависит от объема кровотока, проходящего через них: то есть чем больше крови циркулирует через ноги или руки, тем выше в них будет температура. А при недостаточном просвете сосудов суммарный кровоток уменьшается — и конечности становятся холодными. Если сосуды не работают активно, их тонус постепенно слабеет: в таком случае даже подсознательные старания вегетативной нервной системы пробудить в них импульсы не получат ответной реакции. Поэтому первым этапом в лечении дистонии должно стать восстановление силы мышц сосудов.

Здесь помогут обычные контрастные ванночки для ног с теплой и холодной водой, чтобы натренировать сосуды, поочередно сужая их и расширяя. Делать это необходимо 2-3 раза в неделю перед сном: в один таз до уровня щиколотки наливается горячая вода, в другой — холодная. Процедура начинается и заканчивается горячей водой: сначала ноги держат в горячей воде полторы минуты, затем в холодной — 3-4 секунды. Повторить эти перемещения следует 10 раз. Рядом с собой поставьте чайник с горячей водой, из которого каждый раз пополняйте первый таз, так как в нем быстро будет падать температура.

Проводить эту процедуру можно от 20 дней до бесконечности, так как у разных пациентов скорость восстановления гладкой мускулатуры сосудов может быть различной.

Какой будет реакция организма на такие контрастные ванночки для ног? Нормально, если после их принятия ваш сон стал полноценным, глубоким и качественным. Но иногда после пары процедур случается альтернативная реакция: сон пропадает, а его заменяет период бодрствования. Не переживайте — такая реакция продлится недолго, и уже к 3-4 процедуре все встанет на свои места, ваш сон нормализуется.

Как по-настоящему расслабиться в отпуске и наконец-то отпустить чувство тревоги

Влияние вегетососудистой дистонии на центральную нервную систему

При этом могут возникать следующие расстройства.

Тревожные состояния, которые непредсказуемо возникают в самых разных местах и в любое время суток. Причин для такой тревоги обычно нет, она возникает будто сама по себе.

Фобии и страхи: от самых смешных до серьезных. И хотя мозг понимает, что реального повода для страхов нет, из-за них многие пациенты вынуждены спать при включенном свете и находиться в постоянном напряжении.

Стойкие депрессивные состояния: когда ничего вокруг не радует, хочется забраться под одеяло и забыть про внешний мир.

Раздражительность, которая не является свойством характера (не случайно первым, кто приходит благодарить врача за вылеченного пациента, является муж, который сразу замечает положительные изменения в поведении супруги).

Нарушение кратковременной памяти: человек хорошо помнит события детства, но плохо — куда положил ручку 15 минут назад. Или когда стихотворное четверостишие запоминается только после 5-6 прочтений, а спустя три часа снова забывается.

Циклические мысли: при этом назойливая мысль постоянно вьется в голове, и человек никак не может с ней расстаться.

Все перечисленные проявления имеют под собой еще и социальную проблему, ведь они влияют также на окружение человека. Хорошая новость заключается в том, что, поскольку ВСД — это дисфункциональное расстройство, его можно остановить и вернуть нормальные функции обратно. Но если на первом этапе расстройства пациенту помогут контрастные ванночки для ног, то на втором (при расстройствах ЦНС) необходимо научиться противостоять негативным проявлениям.

Избавляемся от ВСД

Лучший способ — рациональная физическая нагрузка. Умеренная физическая нагрузка давно определена спортивными врачами, а ее граница обозначена частотой сердечных сокращений — 120 ударами в минуту. Все, что превышает эту границу, является не физкультурой, а спортом. Пациенту с ВСД подходят ходьба (минимальной дневной нормой должны стать от 500 до 5000 шагов), плавание в теплой воде (не менее 28 градусов, но отдыхать и стоять в бассейне нельзя — необходимо все время двигаться), езда на велосипеде. Питание для дистоника должно соответствовать главному правилу: число приемов пищи необходимо довести до пяти (три основных и два промежуточных с интервалом в 2,5-3 часа). В период лечения также придется отказаться (или хотя бы снизить дозы) от курения, употребления спиртного и кофе.

Отпуск дистонику лучше проводить в умеренном субтропическом климате — на южном берегу Крыма, в Сочи, Сухуми, Батуми или Средиземноморье. Лучше отдыхать у моря, где можно делать очень полезное для дистоников упражнение — «змейку»: попеременную ходьбу то в воду, то в песок (а лучше — в горячую гальку). Кроме этого, прекрасно подойдет отдых на любом бальнеологическом курорте.

По оценкам ВОЗ, две трети населения в мире в возрасте до 50 лет инфицированы вирусом 1 типа. А герпесом 6 типа заражены почти все люди, живущие на земном шаре.

Инна Бобчинская, врач-дерматолог высшей категории клиники «Центр-мед» (г. Одесса), к.м.н.

Острые симптомы герпеса 1 типа развиваются при нарушении гигиены полости рта. Помимо высыпаний, заболевание сопровождается еще и головной болью, общей слабостью, утомляемостью, повышением температуры, болезненностью во рту при приеме пищи, воспалением десен. На слизистой оболочке рта появляются пузырьки, возникает бело-желтоватый налет, под которыми скрываются небольшие язвочки. К этим «взрослым» симптомам у ребенка могут добавляться и «детские» — снижение аппетита, рвота после еды и нарушение сна.

Передается герпес 1 типа воздушно-капельным путем при непосредственном оральном контакте, то есть при поцелуе. Сначала вирус проникает в слюну заразившегося, а затем, дождавшись ослабления иммунной системы, проявляется в виде симптомов гингивостоматита. Причинами появления герпетических высыпаний также могут стать стресс, обычная простуда, хирургическая операция, онкологическое заболевание, сахарный диабет, ВИЧ, а у женщин — период менструации или менопаузы: словом, то время, когда иммунная система теряет силу. Длится острый период около 7-10 дней, во время которого необходимо не только бороться с вирусом, но и помогать процессам заживления в полости рта.

Чем лечить?

В любом случае герпес 1 типа необходимо лечить комплексно. Препаратом, который рекомендован для лечения герпетических высыпаний, является стоматологический гель холисал, который наносят местно три раза в день: он работает в разных направлениях — как антисептик, противовоспалительное и болеутоляющее. Средствами, которые применяются в качестве специфической терапии, могут быть нестероидные противовоспалительные препараты, снимающие боль.

Для борьбы с вирусом можно использовать и специальные противогерпетические таблетки. Их применяют от 5 до 10 дней 3 раза в день после еды. Вместе с ними доктор обычно назначает группу витаминов А и Е для лучшего заживления слизистой оболочки. В тяжелых случаях рекомендуется применять более активные противовирусные препараты, которые также назначаются на 5-10 дней.

Детям хорошо полоскать полость рта отваром, который можно приготовить дома самостоятельно из трав ромашки, мелиссы и полыни. Их необходимо запарить, а готовый отвар — процедить и использовать 2 раза в день. Дополнительно обрабатывать пузырьки и налет во рту можно пихтовым или облепиховым маслом, которые обладают ранозаживляющими свойствами: для этого можно брать ватные палочки, обмакивать их в масле и каждые 2-3 часа проводить обработку слизистой. Даже если ребенку случилось заглотнуть какое-то из этих масел — не стоит беспокоиться, так как в маленьких концентрациях они абсолютно безопасны. Еще одним хорошим средством является сок алоэ: обработку им проводят также, как и маслом.

Соком алоэ можно не только смазывать ранки, но и в качестве настойки употреблять внутрь для восстановления иммунитета. Таким же образом можно использовать настой мелиссы, чай с содержанием витамина С (листьями смородины или малины, плодами рябины или клюквы). Что касается трав, то при любом виде герпеса полезно ополаскивать полость рта отваром календулы или шалфея.

Герпес на теле

Даже если несколько лет назад у человека был герпес на губах или лице, при переохлаждении вирус может снова вернуться, но уже перекочевав на тело. Клиническая картина у герпеса всегда одинакова: независимо от места расположения, он снова будет вести себя типичным образом. Сначала на теле образуются небольшие покрасневшие очаги, которые пощипывают и зудят. На втором этапе возникает воспаление и формирование пузырьков, наполненных лимфатической жидкостью, которые постепенно набухают и увеличиваются. На третьем — на месте вскрывшихся пузырьков образуются язвочки: у детей этот этап протекает более болезненно и ярко. Именно этот период является наиболее заразным для окружающих, ведь вытекающая из лопнувших пузырьков жидкость представляет собой ДНК-содержимое репликации вируса. На этапе заживления язвочки затягиваются корочкой (струпом), которую ни в коем случае нельзя трогать и пытаться снять. Она должна зажить самостоятельно, иначе существует риск образования повторного изъязвления, а в последующем — возникновения рубца.

Вирус простого герпеса, однажды поселившийся в организме человека, остается в нем навсегда, при этом он может постоянно активизироваться – то есть болеть им можно много раз. Однако его повторное появление на теле происходит редко, и в таком случае есть повод задуматься о серьезных проблемах в организме, так как возвращение вируса может свидетельствовать о наличии онкологических заболеваний, ВИЧ-инфекции, саркомы Капоши.

В любом случае при появлении герпеса на теле необходимо комплексно обследоваться, и в первую очередь — провести анализ крови, чтобы определить антитела иммуноглобулинов А, М, G к первому и второму типу вируса в сыворотке крови. Антитела иммуноглобулинов M обнаруживаются в первые несколько недель после инфицирования. Примерно в 35% клинических картин их присутствие в анализе свидетельствует о том, что инфекция не новая, а произошла активация старой. Иммуноглобулины G диагностируются в тех ситуациях, когда патология носит хронический характер. Кроме того, анализ крови покажет, насколько иммуноглобулины способны самостоятельно избавиться от вируса.

При лечении герпеса на теле назначаются противовирусные, обезболивающие (таблетки, а при сильных болях — инъекции), антигистаминные (при сильном зуде) препараты, а также витамины. В течение 3-5 дней как можно чаще (до пяти раз в день) используются противовирусные мази и гели. Из иммуномодуляторов хорошо себя зарекомендовал, например, полиоксидоний (он существует в форме инъекций для взрослых и в каплях — для детей).

Модный метод: как витаминные капельницы помогают восстановить память и укрепить иммунитет

Герпес 6 типа

Помимо распространенного вируса герпеса 1 типа, есть и другие его разновидности. Один из них — герпес 6 типа: ДНК-вирус рода Roseolovirus, существующий в двух подтипах — 6А и 6В.

Впервые герпес 6 типа был обнаружен в 1986 году у взрослых пациентов, а через 2 года он был выделен из крови младенцев с врожденной розеолой, которую еще называют «внезапной экзантемой». Тогда же герпес 6 типа был причислен к ближайшим «родственникам» цитомегаловируса, который вызывает синдром хронической усталости. Он обитает в слюнных железах, лимфоцитах, лимфоузлах, клетках почек и мозге. Главным источником инфекции является человек, а пути передачи достаточно просты — воздушно-капельный, половой, бытовой, контактный и трансплацентарный (от матери — к ребенку). Передается он через слюну, мокроту и кровь.

Герпес 6А чаще встречается у взрослых с нейровоспалительными заболеваниями, и особенно — с рассеянным склерозом. А вот наличие герпеса 6В более характерно для детей. Кроме того, реактивация вируса может произойти и при трансплантации органов, что в результате приводит к угнетению костного мозга.

В целом герпес-вирусы 6 типа являются агентами многих заболеваний — рассеянного склероза, мононуклеоза, энцефалита, судорожных синдромов. Также он представляет собой молекулу СПИДа и некоторых форм злокачественных опухолей — к примеру, карциномы шейки матки.

Инкубационный период заболевания продолжается 9-10 дней. А классическим симптомом проявления герпеса 6 типа у ребенка до шести месяцев является внезапная экзантема. Эта болезнь начинается остро: с лихорадки и повышения температуры до 39-41 градусов, сопровождаемой судорогами, насморком, кашлем, диареей и пятнистой сыпью на туловище, шее и руках. Как правило, ноги и лицо свободны от высыпаний. Через несколько часов (или дней) они исчезают без следа, а температура спадает через 3-5 дней: все происходит внезапно и без всякого лечения. У детей старше шестимесячного возраста те же симптомы могут быть без высыпаний, но с выбуханием большого родничка. Все это не проходит бесследно для ребенка и часто приводит к осложнениям, основными из которых являются энцефалит, менингоэнцефалит, развитие височной эпилепсии. Острая инфекция герпеса 6 типа может привести к пневмонии и инфекционному мононуклеозу, проблемам с сердечно-сосудистой системой, поражениям лицевого нерва.

Что касается взрослых, то у них симптомы герпеса 6 типа возникают неожиданно, но также спонтанно и самостоятельно уходят. И хотя лечить это заболевание не принято, при ярко выраженных симптомах (высокой температуре, судорогах) проводится противовирусная терапия — обычно ее назначают на 21 день. Вместе с ней больной употребляет лекарства для печени, витамины и принимает легкие иммуномодуляторы.

Эксперт рассказывает, в каких случаях стоит использовать специальные компьютерные очки, а когда они могут даже принести вред.

Кирилл Светлаков, врач-офтальмолог, офтальмохирург, зав. рефракционным отделением клиники микрохирургии глаза АйМед

В эпоху современных технологий многие из нас проводят огромное количество времени за компьютерами, телефонами, планшетами — то есть постоянно пользуются теми или иными гаджетами. И когда человек длительное время с ними взаимодействует, возникают определенные симптомы. Среди них усталость, сухость глаз, их напряжение, слезотечение, чувство «песка». Очень часто, когда многие работают допоздна с цифровыми устройствами, ухудшается сон — в меру тех или иных причин. Соответственно, существуют определенные методы борьбы именно с некой цифровой усталостью.

Почему иногда очки не нужны

В эпоху гаджетов появились даже специальные термины — например, синдром или цифровая зрительная усталость. Для того, чтобы понять, как нам с этим бороться, мы должны не только осознавать нашу нагрузку и изучить те устройства, с которыми мы работаем, но и знать, в каком состоянии находится наш глаз, как проявляются, точнее, из-за чего проявляются те или иные симптомы. И в зависимости от этого подбирать средства, которые помогут нам снять нагрузку с глаз.

И вот здесь нужно понимать важный момент: на сегодняшний день не существует компьютерных очков, которые спасут пациента от всех его проблем, связанных со зрительной усталостью. Мы должны для начала понять проблему, выявить ее причину и лишь потом искать пути решения.

Поэтому, если можно просто настроить матрицу, то покупать специальные компьютерные очки уже смысла нет. Ведь когда матрица у компьютера настроена правильно, а человек к тому же надевает дополнительно световой фильтр (например, с отсечением синего спектра), то он, получается, наоборот, уже немножко изменяет цветовосприятие и делает работу для своих глаз менее комфортной.

Поэтому важно понимать следующее: да, есть такие очки, которые реально помогают сделать матрицу более правильной. Но они должны подбираться исключительно по тем или иным показаниям.

Что еще важно знать при подборе очков

Конечно, только этим фактором подбор компьютерных очков не ограничивается. Правильно, конечно, подбирать компьютерные очки у офтальмолога, потому что такие симптомы, как сухость глаз, жжение глаз, постоянное избыточное напряжение, требуют подбора не просто очков с теми или иными фильтрами, но и порой специализированных очков, которые обладают способностью расслабить аккомодацию, — это так называемые прогрессивные очки. Они изготавливаются исключительно на заказ, по рецепту офтальмолога.

От относительных до абсолютных: какими бывают противопоказания для коррекции зрения

Если же у пациента «сушатся» глаза при работе за компьютером или к вечеру возникает покраснение глаз, то тогда врач-офтальмолог уже будет назначать пациенту не очки (для того, чтобы тот мог комфортно работать), а специальную медикаментозную терапию, которая будет возвращать ему нормальную глазную поверхность.

Может быть, он даже назначит специальные зарядки. И в этих случаях бывают такие ситуации, когда ношение компьютерных очков может считаться просто нецелесообразным, потому что они не смогут справиться с проблемой, а, наоборот, усугубят ее.

Оказывается, каждый 15-й европеец является носителем гена муковисцидоза, так что не таким уж и редким является это заболевание, как принято считать в мире.

Ольга Симонова, заведующая пульмонологическим отделением НМИЦ здоровья детей, главный научный сотрудник, врач высшей категории, доктор медицинских наук, профессор

Проблемам этой генетически передаваемой болезни посвящена целая серия мероприятий в рамках Европейской недели муковисцидоза. В России день муковисцидоза традиционно проходит 25 ноября в Национальном медицинском исследовательском Центре Здоровья Детей (НМИЦЗД). Узнаем подробнее об этом заболевании, которое также называют кистозным фиброзом.

Причинами заболевания являются мутации в особом гене муковисцидоза, который был обнаружен в 1989 году учеными из Канады и США. Мутация этого гена произошла много лет назад, и с тех пор она передается по наследству из поколения в поколение. При встрече и создании пары двух носителей такого мутированного гена их ребенок наследует полный «набор» мутаций от обоих родителей и с 25%-й вероятностью может заболеть муковисцидозом. То есть заразиться муковисцидозом невозможно, это заболевание передается только на генетическом уровне.

В 2006 году, как и во многих странах мира, в России был введен неонатальный скрининг по пяти заболеваниям, среди которых присутствует и исследование на муковисцидоз. Казалось бы, пропустить заболевание при таком повсеместном исследовании невозможно. Однако есть регионы, в которых такой скрининг проводится нерегулярно (чаще всего — по техническим причинам), а иногда срабатывает и человеческий фактор. Да и в самой биохимии скринингового процесса тоже заложена коварная схема, ведь иногда он способен давать ложноотрицательные показатели, и тогда диагноз муковисцидоза просто исключается, хотя на самом деле человек болен, а симптомы еще не видны. Потовый тест — второй шаг в диагностике, — при котором специальная аппаратура оценивает концентрацию электролитов в потовой жидкости пациента.

Чем опасен

Поскольку ген муковисцидоза нарушает работу всех экзокринных желез (а к ним относятся потовые, слезные и слюнные железы, железы бронхиального тракта, поджелудочная железа, кишечные и половые железы), то именно они и бывают поражены при заболевании. В норме ген заставляет железу вырабатывать секрет определенного качества, в котором водная фракция и микроэлементы находятся в балансе. То есть у здорового человека, к примеру, слезы и слюна должны быть прозрачными и жидкими, а пот, секреты в легком и поджелудочной железе тоже должны иметь определенную концентрацию — и тогда все органы нормально функционируют. Но мутация гена так нарушает работу этих желез таким образом, что водной фракции в них образуется очень мало, а электролитов — слишком много, из-за этого секреты становятся очень вязкими и солеными.

Но если соленые слезы и пот не представляют для человека особой проблемы и опасности, то бронхолегочные железы, которые вырабатывают вязкий, как пластилин, секрет, приносят пациенту серьезные страдания. Такой процесс приводит к инфекциям и разрушает легочную ткань. Примерно то же самое происходит и в поджелудочной железе, где слишком вязкий секрет теряет способность расщеплять жиры.

Как проявляются основные симптомы муковисцидоза

Сегодня известны 6 классов мутаций гена муковисцидоза: какие-то из них вызывают очень тяжелые состояния, какие-то — легкие. Если говорить о классических симптомах, то это частые бронхиты и пневмонии, очень частый и жирный характер стула. Но муковисцидоз не всегда классически проявляется, он очень многолик. К примеру, у него есть форма, когда симптомами заболевания являются только полипы в носу, поэтому такой пациент может долгие годы и без результатов улучшения наблюдаться у ЛОРа. А ведь больному было бы достаточно провести потовый тест — и сразу стало бы понятно, что терапия должна быть совсем другой. У взрослых муковисцидоз может надеть маску мужского бесплодия, поскольку мутация гена не позволяет сперматозоидам быть достаточно подвижными.

Насколько важно вовремя диагностировать болезнь?

Чем раньше поставить диагноз, тем лучше будет прогноз. Если вовремя выявить заболевание и правильно лечить человека с самого рождения, он будет хорошо себя чувствовать, вести обычный образ жизни, ничем не отличаясь от обычных людей, и доживет до старости. К примеру, средняя продолжительность жизни российских больных муковисцидозом, рожденных в 2015 году, составит 54 года. Но, к сожалению, бывают случаи, когда ребенку ставят диагноз в 15 или в 17 лет: это трагедия и психологическая травма для всей семьи, необходимость менять образ жизни, ведь лечение муковисцидоза требует строгого выполнения медицинских процедур.

Терапия включает ежедневные манипуляции, проведение ингаляций для разжижения секрета, занятия дыхательной гимнастикой и спортом, частое питание и прием панкреатических ферментов, которых пациентам не хватает от природы. Причем, физические нагрузки должны быть весьма активными, так что некоторые из пациентов становятся настоящими спортсменами.

К примеру, канадцу Толлеру Крэнстону диагноз муковисцидоза, поставленный в 5 лет, не помешал стать выдающимся фигуристом и Олимпийским чемпионом. Более того: поскольку спорт делает человека организованным, терпеливым, режимным, он сам по себе не только заставляет работать легкие, но и учит пациента существовать по определенным правилам, тренирует характер и силу воли. Ведь жить с муковисцидозом без силы воли очень сложно.

Астма: причины, симптомы, профилактика и лечение

О доступности препаратов для лечения муковисцидоза для российских пациентов

Проблемы с доступностью препаратов все еще есть. Если говорить, к примеру, об основном препарате-муколитике, который необходим всем пациентам, то он включен в федеральную программу «12 нозологий», поэтому его, независимо от места проживания, получают все больные муковисцидозом. Остальные препараты должны закупаться из средств региональных бюджетов, но делается это далеко не везде. К примеру, больные муковисцидозом москвичи получают бесплатно не только все необходимое, но даже специальные ингаляторы-небулайзеры со сменными комплектами.

А вот региональные проблемы по бесплатному лекарственному обеспечению часто вынуждены решать благотворительные фонды и сами родители пациентов, поскольку терапия оценивается в сотни тысяч. К примеру, стоимость ежемесячного курса некоторых ингаляционных антибиотиков зашкаливает за 100 тысяч рублей! Многие регионы грамотно рассчитывают и делают закупки этих препаратов, другие — не выполняют своих обязательств. Родители вынуждены обращаться в прокуратуру, добиваться бесплатного лечения — на это уходят не только силы, но и драгоценное для больных детей время.

Но, несмотря на то, что эти ребята считаются инвалидами с детства и испытывают регулярную нехватку кислорода, они отличаются особыми талантами: они — и поэты, и писатели, и художники. И они очень творческие люди, у них особая жизненная философия и раннее взросление, ведь им рано приходится познавать боль и ограничения.

О перспективах

Сегодня в мире говорят о целевой, таргетной терапии, когда будет достаточно всего одной таблетки, чтобы человек с муковисцидозом мог нормально себя чувствовать.

В настоящее время в мире в клинической практике используются 4 таргетных препарата (СFTR модуляторы) для терапии больных муковисцидозом, однако из них только ивакафтор + лумакафтор зарегистрирован в Российской Федерации. Начало таргетной терапии проводится под врачебным наблюдением амбулаторно (либо в условиях дневного стационара, либо круглосуточного стационара). Комбинация ивакафтор + лумакафтор показана для лечения муковисцидоза у пациентов в возрасте 1 года и старше (в РФ, согласно официальной инструкции, препарат разрешен с 2 лет). И, конечно, мы надеемся на лучшее, в том числе и на генную инженерию, которая однажды поможет каждому больному муковисцидозом «поставить на место» необходимый ген.